前沿进展丨不同结缔组织病相关肾病的临床和病理特点不同
作者：Ichikawa K, et al.
翻译：北医三院刘畅（[email protected]），审核：建磊磊
发布：武东 审核：金银姬
摘要-背景
在结缔组织病中，肾脏病变累及广泛，包括肾小球，肾小管间质和肾脏血管损害。然而，除系统性红斑狼疮外，现今对于结缔组织病肾脏损害的相关资料却非常有限。
摘要-方法
在此研究中，我们应用日本肾活检国家数据库 (J-RBR) (UMIN000000618)进行研究。在2007至2013年间共有20523登记患者进行肾脏活检，其中110名除SLE的结缔组织病患者，我们从这些患者的资料中提炼出结缔组织病肾活检相关临床-病理特点。
摘要-结果
我们的分析研究中包括类风湿关节炎（n?=?52），干燥综合征（n?=?35），硬皮病（n=10），混合性结缔组织病（n=5），抗磷脂综合征（n=3），多发性肌炎/皮肌炎（n=1），和其他（n=3）。这些患者的临床-病理特点因疾病而异相差巨大。类风湿关节炎中主要临床诊断为肾病综合征；干燥综合征中常见肾炎综合征合并轻度蛋白尿和肾功能减退；硬皮病中常见急进性肾炎综合征。类风湿关节炎中主要的病理诊断为膜性肾病及淀粉样变性；干燥综合征为肾小管间质性肾炎；硬皮病中为增生性闭塞性血管病变；混合性结缔组织病为膜性肾病。在类风湿关节炎中大多数肾病患者曾使用布西拉明治疗，并表现为膜性肾病。
摘要-结论
使用J-RBR数据库研究发现,经病理诊断证实的结缔组织病如类风湿关节炎，干燥综合征，硬皮病，和混合性结缔组织病等其肾脏病变表现出不同的临床和病理特征，与潜在的疾病和使用的药物相关。
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引自：Ichikawa K, et al. The clinical and pathological characteristics of nephropathies inconnective tissue diseases in the Japan Renal Biopsy Registry (J-RBR).Clin Exp Nephrol. 2017 Mar 2.