肾病综合征诊断标准

　 　肾病综合征诊断标准

　　(1)尿蛋白大于3.5g/d;(2)血浆白蛋白低于30g/L;(3)水肿;(4)血脂升高。其中(1)(2)两项为诊断所必需。

　　[病理生理]

　　一、 大量蛋白尿 在正常生理情况下，肾小球滤过膜具有分子屏障及电荷屏障作用，当这些屏障作用、特别是电荷屏障受损时，肾小球滤过膜对血浆蛋白(多以白蛋白为主)的通透性增加，致使原尿中蛋白含量增多，当远超过近曲小管回吸收量时，形成大量蛋白尿。在此基础上，凡增加肾小球内压力及导致高灌注、高滤过的因素(如高血压、高蛋白饮食或大量输注血浆蛋白)均可加重尿蛋白的排出。

　　二、 血浆蛋白变化 肾病综合征时大量白蛋白从尿中丢失，促进白蛋白在肝的代偿性合成和在肾小管分解的增加。当肝白蛋白合成增加不足以克服丢失和分解时，则出现低白蛋白血症。此外，肾病综合征患者因胃肠道黏膜水肿导致饮食减退、蛋白质摄入不足、吸收不良或丢失，也是加重低白蛋白血症的原因。

　　三、 水肿 肾病综合征时低白蛋白血症、血浆胶体渗透压下降，使水分从血管进入组织间隙，是造成肾病综合征水肿的基本原因。近年的研究表明，约50%患者的血容量正常或增加，血浆肾素水平正常或下降，提示某些原发于肾内的钠、水潴留因素在肾病综合征水肿发生机制中起一定的作用。

　　四、 高脂血症 高胆固醇和(或)高甘油三酯血症、血清中LDL\、 VLDL和脂蛋白(a)浓度增加，常与低白蛋白血症并存。其发生机制与肝合成脂蛋白增加和脂蛋白分解减弱有关，目前认为后者可能是高脂血症更为重要的原因。

　　[原发性肾病综合征的病理类型及其临床特征]

　　一、 微小病变型肾病 光镜下肾小球基本正常，近曲小管上皮细胞可见脂肪变性。免疫病理检查阴性。体制性改变和本病的主要诊断依据为电镜下有广泛的肾小球脏层上皮细胞足突融合。

　　微小病变型肾病约占儿童原发性肾病综合征的80%-90%，成人原发性肾病综合征的20%-25%。本病男性多于女性，好发于儿童，成人发病率较低，但老年人发病率又呈增高趋势。典型的临床表现为肾病综合征，仅15%左右患者伴有镜下血尿，一般无持续性高血压及肾功能减退。可因严重钠水潴留导致一过性高血压，通常于利尿后既可消失。

　　本病约30%-40%病例可能在发病后数月内自发缓解。90%病例对糖皮质激素治疗敏感，治疗后两周左右开始利尿，尿蛋白可在数周内迅速减少至阴性，血浆白蛋白逐渐恢复正常水平，最终可达临床完全缓解。但本病复发率高达60%，若反复发作或长期大量蛋白尿未得到控制，本病可能

转变为系膜增生性肾小球肾炎，进而为局灶性节段性肾小球硬化。一般认为，成人的治疗缓解率和缓解后复发率均较儿童底。

　　二、 系膜增生性肾小球肾炎 光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生，依其增生程度可分为轻、中、重度。免疫病理检查可将本组疾病分为IgA肾病及非IgA系膜增生性肾小球肾炎。前者以IgA沉积为主，后者以IgG(我国多见)或IgM沉积为主，均常伴有C3于肾小球系膜区、或系膜区及毛细血管壁呈颗粒样沉积。电镜下在系膜区可见到电子致密物。

　　本组疾病在我国的发病率很高，在原发性肾病综合征中约占30%，显著高于西方国家。本病男性多于女性，好发于青少年。约50%患者有前驱感染，可于上呼吸道感染后急性起病，甚至表现为急性肾病综合征。部分患者为隐匿起病。本组疾病中，非IgA系膜增生性肾小球肾炎者约50%患者表现为肾病综合征，约70%患者伴有血尿;而IgA肾病者几乎均有血尿，约15%出现肾病综合征。随着肾病变程度由轻至重，肾功能不全及高血压的发生率逐渐增加。

　　本组疾病呈肾病综合征者，对糖皮质激素及细胞毒药物的治疗反应与其病理类型轻重相关，轻者疗效好，重者疗效差。

　　三、 系膜毛细血管性肾小球肾炎 光镜下较常见的病理改变为肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生，可插入到肾小球基底膜和内皮细胞之间，使毛细血管袢呈现“双轨征”。免疫病理检查常见IgG和C3呈颗粒状于系膜区及毛细血管壁沉积。电镜下系膜区和内皮下可见电子致密物沉积。

　　该病理类型约占我国原发性肾病综合征的10%。本病男性多于女性，好发于青壮年。约1/4-1/3患者常在上呼吸道感染后发病，表现为急性肾病综合征;约50%-60%患者表现为肾病综合征，几乎所有患者均伴有血尿，其中少数为发作性肉眼血尿;其余少数患者表现为无症状性血尿和蛋白尿。肾功能损害、高血压及贫血出现早，病情多持续进展。50%-70%病例的血清C3持续降低，对提示本病有重要意义。

　　本病所致肾病综合征治疗困难，糖皮质激素及细胞毒药物治疗可能仅对部分儿童患者有效，成人疗效差。病变进展较快，发病10年后约有50%的病例将进展至慢性肾衰竭

　　四、 膜性肾病 光镜下可见肾小球弥漫性病变，早期仅于肾小球基底膜上皮侧见多数排列整齐的嗜复红小颗粒;进而有钉突形成，，基底膜逐渐增厚。免疫病理显示IgG和C3呈细颗粒状沿肾小球毛细血管壁沉积。电镜下早期可见基底膜上皮侧有排列整齐的电子致密物沉积，常伴有广泛足突融合。

　　本病男性多于女性，好发于中老年。通常起病隐匿，约80%表

现为肾病综合征，约30%可伴有镜下血尿，一般无肉眼血尿。常在发病5-10年后逐渐出现肾功能损害。本病极易发生血栓、栓塞并发症，肾静脉血栓发生率可高达40%-50%。

　　本病约占我国原发性肾病综合征的25%-30%。病变常呈缓慢进展。约有20%-35%患者的临床表现可自发缓解。约60%-70%的早期膜性肾病患者(尚未出现钉突)经糖皮质激素及细胞毒药物的治疗后可达临床缓解。但随疾病逐渐进展，病理变化加重，治疗疗效较差，常难以减少尿蛋白。

　　五、 局灶性节段性肾小球硬化 光镜下可见病变呈局灶、节段分布，主要表现为受累节段的硬化(系膜基质增多、毛细血管闭塞、球囊粘连等)。相应的肾小管萎缩、肾间质纤维化。免疫病理检查显示IgM和C3在肾小球受累节段呈团块.