凝血与其他
一、血液凝固
(一)、概念
1、血凝,指血液由流动的液体状态变成不能流动的凝胶状态的过程→纤维蛋白凝块。
2、血清:血液凝固1~2小时后血凝块回缩,析出淡黄色透明的液体称~。
3、血清与血浆区别:血清缺乏F蛋白原。
(二)、凝血因子(Ⅰ~ⅩⅢ总共13种;除Ca外,其它的因子都是蛋白质。)
血浆与组织中直接参与血液凝固的物质,统称为凝血因子(FI~FXIII) 。
(三)、血液凝固基本反应过程:
体内不凝血原因:1、血管内皮完整光滑 2、血流快3、存在抗凝物质
(抗凝血酶Ⅲ和肝素)
二、纤维蛋白溶解
定义:指体内纤维蛋白溶解液化的过程,简称纤溶
如果抽到不凝血,提示系实质性器官破裂所致内出血,因腹膜的去纤维作用而使血液不凝。腹膜和大网膜都可以吸收纤维蛋白原!所以腹腔里面的血液都是不凝固的。各种腹部创伤引起的腹腔内出血都有一个共同特点,即不凝固,其机制通常被认为是由于腹膜的脱纤维作用所致。但是,许多创伤性腹膜后血肿病人术前行腹腔穿刺也可抽出不凝固血液。这一现象显然不能单纯用腹膜的脱纤维作用解释。因此,创伤性腹膜后血肿血液不凝固的机制,是复杂的、多因素作用的结果,而继发性纤维蛋白溶解(简称继发性纤溶) 亢进可能是其重要原因之一。
学说一:腹腔内脏出血后,积血受肠蠕动的冲击使纤维蛋白析出,再与腹膜受刺激后渗出性浆液混合,故积血不易凝固。学说二:腹腔血中血小板计数和纤维蛋白原含量明显低于外周静脉血,而GMP - 140 和D- 二聚体含量却明显高于
外周静脉血。 (1) 在受损伤脏器的局部止凝血过程中消耗了大
量的凝血因子; (2) 腹腔内出血病人血小板被激活和破坏增多;
(3) 腹部创伤后腹膜及腹内脏器分泌释放大量纤溶酶原激活物,激活纤溶酶,导致继发性纤溶亢进,使腹腔血中纤维蛋白被降解耗竭。
心内膜弹力纤维增生症
心内膜弹力纤维增生症的主要病理改变为心内膜下弹力纤维及胶原纤维增生,病变以左心室为主。多数于1 岁以内发病。原因尚未完全明确,部分病例可能由病毒性心肌炎发展而来;心内膜供
血不足及缺氧亦很可能为发病的原因,约9%病人有遗传倾向。原
发性心内膜弹力纤维增生症没有明显瓣膜损害和其他先天性心脏畸形;而继发性心内膜弹力纤维增生症有左心梗阻型的先天性心脏病如:严重主动脉缩窄、左心发育不良综合征、主动脉瓣闭锁或狭窄。
【临床表现】
主要表现为充血性心力衰竭,按症状的轻重缓急,可分为三型。
1.暴发型 起病急骤,突然出现呼吸困难、口唇发绀、面色苍白、烦躁不安、心动过速、心音减低,可听到奔马律,肺部常听到干、湿啰音,肝脏增大,少数出现心源性休克,甚至于数小时内猝死。此型多见于6 个月内的婴儿。
2.急性型 起病亦较快,但心力衰竭发展不如暴发型急剧。常并发支气管炎,肺部出现细湿啰音。部分患者因心腔内附壁血栓的脱落而发生脑栓塞。此型发病年龄同暴发型。如不及时治疗,多数死于心力衰竭。
3.慢性型 症状同急性型,但进展缓慢。患儿生长发育多较落后。经适当治疗可获得缓解,存活至成年期,但仍可因反复发生心力衰竭而死亡。
【诊断】
除发病年龄特点和临床表现以充血性心力衰竭为主以外,实验室检查亦有其特点:心电图多呈左心室肥大,少数表现右心室肥大或左、右心室合并肥大,可同时出现ST段、T波改变以及房室传导阻滞。X线改变以左心室肥大为明显,左心缘搏动多减弱,肺纹理增多。必要时可作左心导管检查,左室舒张压增高,其波形具有诊断意义。选择性造影则可见左心室增大,室壁增厚及排空延迟。
【治疗】
主要应用洋地黄控制心力衰竭,一般反应较好,需长期服用,直到症状消失,X线、心电图恢复正常后1~2 年方可停药。合并肺部感染时,应给予抗生素等治疗。
本病如不治疗,大多于2 岁前死亡。对洋地黄反应良好而又能长期坚持治疗者,预后较好,且有痊愈可能。
β受体功能亢进症
病因未完全明确,一般认为主要是由于中枢神经系统功能失调,导致自主(植物)神经的失衡在过劳、高度紧张、精神创伤等应激情况下诱发起病。
发病机制
1.发病机制现认为与心血管系统对儿茶酚胺或交感神经刺激的反应过度敏感有关。 2.病理生理心排量取决于心率与心搏量,后者又取决于心肌收缩力、心脏前负荷(静脉回心血量、心室扩张度)和心脏后负荷(外周血管阻力),并受交感和副交感神经、血中儿茶酚胺与乙酰胆碱浓度和体温等因素调节正常人在上述因素协调下,静息时心排量恒定,
成人心脏指数为2.6~4.0L/(min·m2),体力运动、情绪激动、饱餐后及湿热环境下可以增加,但睡眠体位改变无影响。 本症由于β受体对刺激(儿茶酚胺、交感神经张力)的反应过度敏感,引起心肌收缩力增强、心脏传导加速及不应期缩短、外周血管扩张导致静息时心排量增加、血压升高、外周阻力下降、心动过速,平均收缩期喷血速加速,血流动力学呈高动力循环状态,心脏搏动强快右室流出道增大、增宽,血压表现为收缩期高血压及脉压增大,而平均压多正常,耗氧量显著增加,心肌相对缺血缺氧,影响心肌除极过程引起心电图ST-T改变。由于β受体反应过敏,当站立、精神紧张或应激情况下,交感神经张力升高,儿茶酚胺增加时,这种高动力循环的表现加剧,心排量、心率均显著增加。相反,当卧位、呕吐,副交感神经张力升高或阻滞β受体反应时,高动力循环的表现减轻或消失。 伴随症状
高动力循环的持久存在与发展会增加心脏负荷、心肌缺血、缺氧可以导致高排量心力衰竭(high output heart failure)。因交感和副交感神经失衡,故往往伴随明显精神症状,甚至有发热。
临床表现
本症各年龄均可发病年龄分布7~80岁,80%在20~40岁之间,女性多于男性,为3∶1~6∶1,病前大多有明显 精神因素如过劳、高度紧张、精神创伤、病后等,也有部分医源性,少数无诱因。 症状多种多样,主要表现心血管及精神神经系统症状,以胸闷心悸、头晕、乏力,心前区疼痛最多见,胸痛持续时间长,多为刺痛,其次低热、多汗、失眠、四肢发麻,自觉气短、气不够用,叹气后舒服,少数有短暂“晕厥”,咽部阻塞感。当站立、紧张激动时加重,卧位、恶心呕吐减轻劳累后轻度气急,但工作一般不受影响,若出现心力衰竭会有端坐呼吸。 体征方面有焦虑,但多数外观状态尚好。心率静息时多达90~100次/min以上,个别达170次/min,常随体位、情绪激动而变化站立或工作时增快,卧位或睡眠时降低,正常成人立卧心率差数为(8.23±4.3)次/min,本症却达(16.95±9.18)次/min。病程长者可有轻度心脏扩大触诊心前区心脏搏动强而快听诊第1心音亢进,部分有收缩期喷射样喀喇音、第3及第4心音,第2音分裂,可闻及1~3级收缩早中期喷射性杂音,以胸骨左缘第3、4肋间、胸骨右缘第2肋间和颈外动脉上最明显,运动后更为显著。收缩压可轻度升高19~21kPa,脉压增大,有水冲脉枪击音和毛细血管征。可有手足发抖和腱反射增强。 并发症:严重病侧可出现心力衰竭。
疾病诊断
典型症状诊断不难凡年轻人心悸、胸闷、心率增快、焦虑不安,服用β受体阻滞药后症状消失,可考虑本症,异丙 肾上腺素、普萘洛尔试验阳性,有助诊断。Frohlieh和阿部久雄提出的诊断标准有一定参考意义: 1.具有心悸等循环系统及焦虑不安等精神系统症状,并排除器质性心脏血管疾病。 2.安静时心率达90/min以上,站立、运动及精神刺激等常使心动过速加剧。 3.多次心搏量测定,至少一次超逾正常范围。 4.给予少量普萘洛尔后症状及血流动力学可显著改善。 符合上述四项即可诊断对可疑病人可行异丙肾上腺素试验,如输注后心率及心搏量显著增加,予普萘洛尔后又恢复原水平者亦可诊断。
其它辅助检查:1.心电图窦性心动过速、可有房性或室性期前收缩,部分病人有左心室高电压,右房负荷加重,P波形态高尖,电轴右移,V1呈rSr′Rs型,Ⅱ、Ⅲ、aVF导联常有ST压低,T波低平、双相或倒置也可出现在Ⅰ、aVL导联,站立时以上变化更加显著或出现率增加,服用普萘洛尔后恢复正常,且这种立卧位变化也消失。有时T波变动大,隔数日即恢复正常。 2.心电图运动试验可有阳性结果。 3.X线检查心影多正常,病程长者会有心影扩大,肺野血管纹理可增加。 4.超声心动图部分可有右室及右室流出道增大、增宽。
其他检查
(1)异丙肾上腺素试验:静滴异丙肾上腺素2~3μg/min,静滴前、静滴后258min测心率,正常成人增加10~15次/min,若增加20~30次/min以上,心电图ST段下降,T波倒置低平,予普萘洛尔5mg静注后5min内心率即恢复,心电图变化也可恢复,即为阳性。但年龄大症状严重忌用。 (2)普萘洛尔试验:心率快,心电图有ST-T改变者予普萘洛尔20~40mg口服,在30,60,120min后作心电图,若ST段恢复正常,T波由倒置变双相或直立或由低平变正相,则为阳性以上两试验阳性均可认为符合β受体反应亢进。 (3)血流动力学检查:心搏量心脏指数、平均收缩期喷血速度加快,外周阻力降低。 (4)基础代谢率、血中自由脂肪酸均偏高:偶有葡萄糖耐量试验降低,血儿茶酚胺24h尿香草基杏仁酸(VMA)均正常。
疾病治疗
1.首先要让患者认识本病的病因和本质解除不必要顾虑,了解精神因素的影响及病程有反复发作倾向,使患者做 好充分思想准备,与医生合作为治疗创造有利条件。 2.长期休息无必要但避免精神刺激。 3.药物治疗β受体阻滞药是治疗本病的主要药物,种类较多,以普萘洛尔和美托洛尔最常用。普萘洛尔不仅对抗心脏β受体兴奋效应,改善血流动力学的高动力循环状态,而且大剂量时具有抗焦虑作用剂量10~20mg,个别30mg,3次/d。美托洛尔50~100mg,2次/d。应用1~2周症状迅速好转,用药持续到症状完全消失,疗程至少2个月不要立即停药,否则容易复发。国外Frohlich认为疗程要持续39~90周,平均为42周哮喘、传导阻滞时禁用,也可用交感神经末梢抑制剂,如呱乙啶10mg或倍他尼定(苄甲胍)5~10mg,均2~3次/d;利舍平0.125~0.25mg,3次/d。焦虑症状严重可酌情加用镇静剂。对于有心力衰竭者应予洋地黄制剂、利尿剂、血管扩张药等治疗。
良性早搏
良性早搏,也称功能性早搏,是指不是由心脏器质性疾病或其他病理原因引起的一类早搏。
良性早搏可见于健康人,多为一过性,常与烟酒、浓茶、劳累、紧张、失眠、饱食、体位改变等引起。
另外,心血管功能紊乱也属于功能性疾病,也可出现早搏,此类早搏也多为良性早搏,在去除精神因素,功能紊乱恢复后,早搏也会消失。
良性早搏的防治:
1、去除诱因;如消除精神紧张、避免烟酒、浓茶等刺激;饮食不易过饱,避免过度劳累等。
2、对身体健康,经检查无器质性疾病的心血管功能紊乱,多可通过体质锻炼,增强体质,增强心脏功能,而达到治疗良性早搏的目的。
3、对频发早搏,或有明显症状者,应适当给予药物治疗:一般先试用镇静剂与β-受体阻滞剂,如氨酰心安(阿替洛尔)12.5~ 25mg 2/日 ,或倍他乐克12.5~25mg 2/日,也可用 普罗帕酮 150 mg 3/日 口服。
室性早搏最常见的症状是心悸。这主要由于早搏后的心搏增强和早搏后的代偿间歇引起。有时患者会有心前区重击感及头晕等感觉。心悸往往使患者产生焦虑,而焦虑又可使儿茶酚胺增加,使室 脉搏波的波形
性早搏更为频繁,这就产生了恶性循环。如果室性早搏触发其它快速性心律失常则可出现黑蒙及晕厥症状。
中毒性心肌炎 中毒性心肌炎是指毒素或毒物所致的心肌炎症,除白喉、伤寒、菌痢等感染性疾病外毒素、内毒素对心肌损害外,某些生物毒素如蛇毒、毒蕈、河豚、乌头等,以及某些药物或化学物质如:依米丁、锑剂、有机磷、有机汞、砷、一氧化碳、铅、阿酶素等,均可引起心肌损害产生中毒性心肌炎。中毒性心肌炎往往是全身中毒的一部分重要表现,病情危重或并发严重心功能不全和心律失常者死亡率高,及时、有效地抢救往往能够挽救病人生命。
临床表现
一、心功能不全的症状,如心悸、气短、体和肺循环瘀血征象;二、心律失常的表现。
诊断依据
一、毒素或毒物经皮肤粘膜、胃肠道或呼吸道等进入体内证据; 二、出现心功能不全、心律失常临床表现,辅以实验室检查,即可作出诊断。
治疗原则
一、立即终止毒物或毒素继续进入体内,并促进其排泄; 二、使用解毒剂或对抗剂; 三、改善心肌代谢和营养; 四、防治心功能不全和心律失常; 五、对症治疗。