儿科学笔记答案
第一章
(一) 名词解释
1出生后到满1周岁之前为婴儿期,又称乳儿期。 2 1周岁后到满3周岁之前称为幼儿期。 3 3周岁到入小学前(6~7岁)为学龄前期。
4女孩从11~12岁开始到17~18岁、男孩从13~14岁开始到18~20岁称青春期。 (二)选择题 【A型题】 1C 2B 3B
简答题
1 新生儿期的特点是:①生理调节和适应能力不成熟,易发生各种疾病;②发病率及病死率高。2小儿年龄分期为:①胎儿期;②新生儿期;③婴儿期;④幼儿期;⑤学龄前期;⑥学龄期;⑦青春期。
第二章
(一) 名词解释
1 生长一般是指小儿整体和各器官的长大,可测出其量的增加。生长和发育紧密相关,不能截然分开。
2发育指细胞组织、器官功能的成熟,为质的改变。 (二) 填空题
1 (1) 34cm (2) 44cm (3) 46cm 2(1) 3个月 (2) 6个月 (3) 1岁后
3(1) 4~10个月 (2) 25岁 (3) 月龄减4~6
选择题
【A型题】 1E 2E 3C 4B 5B 6A
【X型题】 7ABC 8BD
(五) 简答题
1 ①1~6个月:体重(kg)=出生体重(kg)+月龄×07(kg);②7~12个月:体重(kg)=出生体重(kg)+6×07(kg)+(月龄-6)×04(kg);③2岁~12岁:体重(kg)=(年龄-2)×
2(kg)+12(kg)=年龄×2(kg)+8(kg)。
2 ①早闭或过小见于小头畸形;②迟闭或过大见于佝偻病、克汀病;③前囟饱满见于脑积水、脑炎、脑膜炎、脑肿瘤等;④前囟凹陷见于极度消瘦或脱水者。
3 ①头尾规律即由上到下;②由近到远;③由不协调到协调;④由粗到细;⑤先有正面动作后会反面动作。
4①生后第1年脊柱增长较下肢为快,以后则落后于下肢增长;②新生儿脊柱仅轻微后凸;③ 3个月能抬头时出现第一弯曲,即颈椎前凸;④ 6个月会坐时出现第二个弯曲,即胸椎后凸;⑤ 1岁后能行走时出现第三个弯曲,即腰椎前凸。
第三章参见课本
第四章参见课本
第五章
(一) 名词解释
1 基础代谢率是指在每单位时间每平方米体表面积人体基础代谢所需的能量。 2母乳喂养 3断奶 4 佝偻病 5 肥胖
(二) 填空题
1 (1)细菌 (2)病毒 (3)过敏原 2(1)大肠杆菌 (2)白色念珠菌 3 (1) 25%~40% (2) <0.4cm
4(1)营养性贫血 (2)各种维生素缺乏 (3)感染 (4)自发性低血糖 5(1)腹部 (2)面颊部 (三) 选择题 【A型题】 1B 2C 3D 4C 5D 6B 7B 8B 9B
【X型题】 10ABC 11ABC 12ABCD 简答题
1 ①由少到多;②由稀到稠;③从细到粗;④习惯一种食物后再加另一种;⑤应在婴儿健
康、消化功能正常时添加。
2①易消化吸收;②高热量;③高蛋白质;④充足的维生素和矿物质。
3①多于3个月左右发病,出现非特异性神经精神症状,如易激惹、烦躁、夜惊、睡眠不安、多汗、枕秃;②骨骼系统改变不明显;③血生化检查:血钙浓度正常或稍低,血磷浓度降低,钙磷乘积稍低(30~40),碱性磷酸酶正常或增高;④骨骼X线检查正常。
4 血生化特点:血清钙稍降低,血磷明显降低,钙磷乘积亦低<30,碱性磷酸酶明显增高。
骨骼X线特点:①干骺端临时钙化带模糊或消失,呈毛刷样,并有杯口状改变;②骨骼软骨明显增宽,骨骺与干骺端的距离加大;③骨质普遍稀疏,密度减低;④易弯曲或骨折。 5 ①含有SIgA,尤以初乳中为高,可结合肠道内细菌、病毒等病原体和过敏原,阻止其侵入肠黏膜,有抗感染和抗过敏的作用。此外尚有少量IgG和IgM抗体、B及T淋巴细胞、巨噬细胞和中性粒细胞,也有一定的免疫作用;②含有乳铁蛋白,其可抑制大肠杆菌和白色念珠菌的生长,有抗感染作用;③其他如双歧因子可促进双歧杆菌、乳酸杆菌生长,抑制大肠杆菌生长,减少肠道感染,溶酶菌、乳酸过氧化氢酶、抗葡萄球菌因子、补体等在预防小儿肠道或全身感染中起一定作用。
第六章 参见课本 第七章
(一) 名词解释
1 Apgar评分是一种简易的临床评价刚出生婴儿窒息程度的方法,内容包括心率、呼吸、对刺激反应、肌张力和皮肤颜色五项,每项0~2分,总共10分。 2由于各种围生期因素引起的缺氧和脑血流减少或暂停而导致胎儿和新生儿的脑损伤。 3新生儿溶血性疾病指母、婴血型不合引起的新生儿同种免疫性溶血。
4约1%母乳喂养的婴儿出现母乳性黄疸。特点是:非溶血性未结合胆红素增高,血清胆红素可高达342μmol/L(20mg/ml),婴儿一般状况良好,黄疸于4~12周后下降,无引起黄疸的其他病因可发现。停止母乳喂哺后3天,如黄疸下降即可确诊。 (二) 填空题
1(1)3天 (2)1天 (3)1个月 (4)6个月 2(1)1分钟 (2)5分钟
3(1)产前感染 (2)产时感染 (3)产后感染 (三) 选择题 【A型题】 1E 2D 3D 4C 5B 6C 7C 8C
9ABCD 10ABCD 11ABCD 简答题
1新生儿生理性黄疸的特点:①黄疸于生后2~5天出现,足月儿在14天内消退,早产儿可延迟至3~4周;②一般情况良好,不伴有其他临床症状;③血清胆红素< 205μmol/L(12mg/dl),结合胆红素<26μmol/L(1.5mg/dl)。
2轻度新生儿缺氧缺血性脑病的临床表现有:①生后24小时内症状最明显,淡漠与激惹交替出现,或过度兴奋,有自发或刺激引起的肌阵挛;②颅神经检查正常,肌张力正常或增强,拥抱反射增强,其他反射正常,瞳孔扩大,心率增快;③3~5天后症状减轻或消失,很少留有神经系统后遗症。
3重度新生儿缺氧缺血性脑病的临床表现有:①初生至72小时症状最明显,昏迷;②深浅反射及新生儿反射均消失,肌张力低下,瞳孔固定无反应;③心动过缓,低血压,呼吸不规则或暂停;④病死率高,幸存者常留有神经系统后遗症。
4原发性蛛网膜下腔出血的特点:①生后第2天发作惊厥,发作间歇情况良好;②少量出血无症状;③大量出血者常于短期内死亡;④大多数预后良好。
5新生儿败血症早期诊断依据是:①胎膜早破史,产程延长;②母孕期感染史;③生后有皮肤黏膜损伤或感染(如脐炎、脓疱疮)。
6新生儿胆红素脑病的临床表现:①早期(警告期):嗜睡,喂养困难,吸吮无力,拥抱反射减弱、消失,肌张力低下;②痉挛期:半天至1天后很快发展为双眼凝视,惊厥,尖叫,前囟隆起,呕吐,肌张力增高,角弓反张;③恢复期:吸吮力及对外界反应逐渐恢复,呼吸好转,肌张力恢复正常;④后遗症期:手足徐动症,听力下降,智能落后,眼球运动障碍,牙釉质发育不良。
7新生儿病理性黄疸的特点是:①黄疸出现过早,在出生后24小时内出现;②重症黄疸,血清胆红素>2052~2565μmol/L(12~15mg/dl),或每日上升超过85μmol/L(5mg/dl);③黄疸持续长,足月儿>2周,早产儿>4周;④黄疸进行性加重,或退而复现;⑤血清结合胆红素>26μmol/L(15mg/dl)。引起病理性黄疸的主要原因包括感染性和非感染性。感染性病因有:新生儿肝炎、新生儿败血症;非感染性:新生儿溶血病、胆道闭锁、母乳性黄疸、遗传性疾病、药物性黄疸。
第八章
(一) 名词解释 参见课本
(二) 判断题
1错 2错 3错 4错 5错 (五) 简答题
1 唐氏综合征特殊面容主要表现有:①眼距宽,眼裂小,眼外侧上斜;②鼻梁低平,硬腭窄小;③外耳小;④口半张,舌常伸出口外,流涎多。
2 苯丙酮尿症的临床特点:①智能发育落后,惊厥;②毛发、皮肤和虹膜色泽变浅;③呕吐,皮肤湿疹常见;④尿和汗液有鼠尿臭味。
3 肝豆状核变性的临床特征有:①不同程度的肝细胞损害;②神经系统症状;主要为维体外系症状;③角膜KF环。
4(1) 典型苯丙酮尿症是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸4羟化酶,不能将苯丙氨酸转化
为酪氨酸,苯丙氨酸在体内蓄积,并产生过多的苯丙酮酸、苯乙酸、苯乳酸和对羟基苯丙酮酸等旁路代谢产物。高浓度的苯丙氨酸及其旁路代谢产物引起一系列临床症状:①过量的苯丙酮酸由尿排出形成苯丙酮尿;②酪氨酸转化为黑色素的过程受阻,患儿皮肤毛发色素减少;③酪氨酸来源减少,致使去甲肾上腺素、肾上腺素合成减少,及其苯丙氨酸、旁路代谢产物对脑内一些酶的抑制作用,导致脑细胞受损。
(2) 非典型苯丙酮尿症是由于鸟苷三磷酸环化水合酶、6丙酮酰四氢蝶呤合成酶或二氢生化蝶呤还原酶缺乏所致,造成四氢生物蝶呤生成不足,而后者是苯丙氨酸、酪氨酸和色氨酸在羟化过程中所必需的辅酶,缺乏时不仅苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸,且造成多巴胺、5羟色胺等重要神经介质缺乏,引起一系列神经系统症状。
第九章
(一) 名词解释 参见课本 简答题
1 小儿风湿热临床主要表现:①心肌炎;②游走性多发性关节炎;③舞蹈病;④皮下结节;⑤环形红斑。 2参见课本
第十章
(一) 名词解释 1参见课本
2 指细菌进入血循环,并在其中生长繁殖、产生毒素而引起的全身性严重感染。临床表现:发热、严重毒血症状、皮疹瘀点、肝脾肿大和白细胞数增高等。革兰阳性球菌败血症易发生迁徙病灶,革兰阴性杆菌败血症易合并感染性休克。 ) 3 伤寒
(二) 填空题 1(1)7 (2)5
2(1)发热 (2)咽喉痛 (3)颈后淋巴结肿大 3 (1)异烟肼 (2)利福平 (3)链霉素 (4)吡嗪酰胺
4(1)浆液型 (2)脑底脑膜炎型 (3)脑膜脑炎型 (4)脊髓型 (三) 选择题 【A型题】 1D 2E 3A 4D 5D 6D 7C 8D 9ABC 10AC 11ABCD
12ABC 13BD
问答题 (论述题、病例思考题)
1 ①潜伏期:一般为接触后10~14天,亦有短至6~10天。潜伏期末可有低热;②前驱期:从发热开始至出疹,历时3~4天。有低~中度发热,上呼吸道感染症状、Stimson线和Koplik斑;③出疹期:发热3~4天后出皮疹,出疹时热更高,持续3~5天。皮疹始于耳后、颈部的发际,逐渐波及面部、躯干、四肢及手掌、足底,3天出齐。红色斑丘疹稀疏分布,重者可融合,疹间皮肤正常。出疹时可有淋巴结及脾肿大; ④恢复期:出疹3~5天后,皮疹按出疹顺序消退。疹退后皮肤留有糠样脱屑及棕色色素沉着,7~10天痊愈。
2 应联合使用易透过血脑脊液屏障的抗结核杀菌药物,分二阶段疗法。①强化治疗阶段:联合使用INH、RFP、PZA和SM。此阶段为3~4个月,其中INH每日15~25mg/kg,RFP每日10~15mg/kg,PZA每日20~30mg/kg,SM每日15~20mg/kg。开始治疗的1~2周内,INH全日量的一半加入10%葡萄糖中静滴或缓慢静脉推注,余量口服,待病情好转,改为口服。②巩固治疗阶段:继续用INH、RFP。总疗程INH 1~2年,RFP 9~12个月。如不用RFP则改为EMB,疗程9~12个月。抗结核药物总疗程不少于12个月,或待脑脊液正常后继续治疗6个月。
3 结核性脑膜炎、病毒性脑膜炎、化脓性脑膜炎的脑脊液改变特点见下表。
4 结核菌素试验阳性反应的临床意义有:①曾种过卡介苗,人工免疫所致;②无明显临床症状而仅呈一般阳性反应,表示受过结核感染,但不一定有活动病灶;③3岁以下,尤其是1岁以下小儿,阳性反应多表示体内有新的结核病灶,年龄愈小,活动性结核可能性愈大;④小儿结核菌素试验强阳性者,
示体内有活动性结核病;⑤在两年之内由阴性转为阳性,或反应强度从原来小于10mm
增至大于10mm,且增加的幅度为6mm以上时,表示新近有感染;⑥要区别接种卡介苗和自然结核感染。
5 原发综合征在X线胸片上呈现由原发病灶、病灶周围炎、淋巴管炎和淋巴结炎所组成的典型哑铃状“双极影”,但目前此型已少见,而居首位的是胸腔内淋巴结结核,以支气管淋巴结结核最为常见。后者X线胸片上分三种类型:①炎症型:淋巴结周围肺组织的渗出性炎性浸润,呈现从肺门向外扩展的密度增深阴影,边缘模糊,此为肺门部肿大淋巴结阴影;②结节型:表现为肺门区圆形或卵圆形致密阴影,边缘清楚,突向肺野;③微小型:特点是肺纹理紊乱,肺门形态异常,有时稍有增宽,肺门部周围呈小结节状及小点片状模糊阴影。 )
第十一章
(一) 名词解释
1 脱水是指体液总量尤其是细胞外液量的减少,由于水的摄入量不足和(或)损失量过多所致。除失水外,还伴有钠、钾和其他电解质的丢失。 2 糖尿病酮症酸中毒
3高渗性脱水指水分的丢失比例大于电解质丢失,即脱水加高钠血症,血清钠>150mmol/L。
(二) 填空题
1(1) 90~120ml/kg (2) 150~180ml/kg
2(1)先快后慢 (2)先盐后糖 (3)先浓后淡 (4)见尿加钾 (三) 选择题 【A型题】 1C 2B
3D 4A 5E 【X型题】
6ABCD 7ABCD 8ABCD 问答题 (论述题、病例思考题) 1 临床表现:
(1)呕吐;为本病的主要症状,一般在出生后2~4周,开始为溢乳,逐日加重呈喷射性呕吐。
(2)胃蠕动波;常见,但非特有体征。
(3)右上腹肿块;为本病特有体征,具有诊断意义,在右季肋下腹直肌外缘处深部,可触到橄榄大小质较硬的幽门肿块,可以移动。 (4)黄疸。
(5)消瘦、脱水及电解质紊乱。
诊断要点:凡具有典型的呕吐病史者,应疑为本病。若右上腹可扪及橄榄状肿块,即可确诊 。疑似病例可行腹部B型超声波检查,X线钡餐检查。
2 诊断为小儿腹泻、中度等渗性脱水。第1天补液总量为120~150ml/kg,则应补2∶
3∶1液1200~1500ml/d。前8~12小时补累积损失量,以8~10ml/(kg·h)即30滴/min的速度补给。后12~16小时补充生理需要量和异常继续损失量,按5ml/(kg·h)补给,速度约为20滴/min。见尿加钾,按瓶内所剩液体每100ml加10%氯化钾2~3ml,一般补钾4~6天。第2天补充生理需要量和异常继续损失量,总量约为90~110ml/kg,改口服或静滴2∶3∶1液。
3 ①抢救休克:2∶1液20ml/(kg·次),30~60分钟内静注。或以5%碳酸氢钠5ml/kg即50ml,静注30ml,余20ml配成2∶1液静注。②第1天补液总量150~180ml/(kg·d)即1500~1800ml。③补累积量:100~120ml/(kg·d)-扩容量=余量,8~12小时内静滴4∶3∶2液,以8~10ml/(kg·h)即30滴/min的速度静脉滴注。④维持量=总量-累积量,给2∶3∶1液或4∶3∶2液,后12~16小时以5ml/(kg·h)即125滴/min的速度静脉滴注。⑤见尿加钾,按瓶内所剩每100ml液体加10%氯化钾2~3ml。如脱水纠正、吐泻缓解,可随时停静滴改口服。
第十二章
(一) 名词解释
1 肺活量是指一次深吸气后的最大呼气量,小儿约为50~70ml/kg。
2肺脏边缘的脓肿破裂,与肺泡和小支气管相通,以致脓液与气体进入胸腔称为脓气胸。
3 empyema即脓胸。胸膜腔因化脓感染造成积脓称为脓胸。常由葡萄球菌引起,革兰阴性杆菌次之。病变常累及一侧胸膜,表现为呼吸困难加重;患侧呼吸运动受限,语颤减弱,叩诊浊音,听诊呼吸音减弱或消失,当积液较多时,纵隔、气管移向对侧。 (二)选择题
1 ABCD 52ABC 3ABC 4AC 问答题 (论述题、病例思考题)
1 ①本病多见于新生儿及免疫功能低下者;②病情重,全身中毒症状明显;③可有意识障碍,甚至休克,肺部湿性NFDA1音或实变体征;④治疗困难,预后较差;⑤肺部X线变化多种多样,但基本改变为支气管肺炎征象,或呈一叶或多叶节段性或大叶性炎性阴影,易见胸腔积液征。
2 支原体肺炎:①早期示肺纹理增粗;②以后出现小斑片状阴影;③可伴有肺气肿或肺不张;④斑片阴影亦可融合成片;⑤可伴有脓胸、脓气胸、肺大疱。
腺病毒肺炎:①肺体征不明显时,即可出现X线改变;②大小不等的片状阴影或融合成大病灶,肺气肿多见;③病灶吸收缓慢,需数周至数月。
金黄色葡萄球菌肺炎:①小片浸润影、多发性肺脓肿、肺大疱和脓胸、脓气胸等;②X线改变易变。
第十三章
(一) 名词解释
1充血性心力衰竭或称泵衰竭,是由于心肌原发性或继发性收缩和(或)舒张功能障碍,使心排出量绝对或相对降低,以致不能满足机体的代谢需要,静脉回流受阻,脏器淤血,动脉血液灌注不足,从而引起一系列的临床症状和体征。 2 endocardial fibroelastosis即心内膜弹力纤维增生症。主要病理改变为心内膜下弹力纤维及胶原纤维增生,病变以右心室为主。多数于1岁以内发病,病因尚未完全明确。
3 参见课本 4先天性心脏病 5心律失常
(二) 填空题
1 (1)管型 (2)漏斗型 (3)窗型
2(1)支气管肺炎 (2)充血性心力衰竭 (3)肺水肿(4)亚急性细菌性心内膜炎 3 (1)青紫 (2)脑缺氧
(三) 选择题 【A型题】 1B 2D
3A 4A 5B 6B 7C 8B 9E 10ABCD 11ABC 12ABC 13ABCDE
问答题 (论述题、病例思考题)
1 房间隔缺损的临床症状:一般发育落后,乏力,活动后心悸、咳嗽、气短,晚期出现肺动脉高压时有青紫;其心脏体征:胸骨左缘2~3肋间可闻及Ⅱ~Ⅲ级收缩期杂音,传导范围较小,无震颤,P2亢进,固定分裂。X线检查:右房右室大,肺动脉段凸出,肺野充血,有肺门“舞蹈”心电图:可见不完全性右束支传导阻滞,右室肥大。
2 法洛四联症的临床症状:发育落后,乏力,青紫(吃奶、哭叫时加重),蹲踞,可有阵发性昏厥。心脏体征:胸骨左缘2~4肋间可闻及Ⅱ~Ⅳ级喷射性收缩期杂音,传导范围较广,可伴有震颤,P2减低。X线检查:右室大,心尖上翘呈靴形,肺动脉段凹陷,肺野清晰,无肺门舞蹈。
心电图:主要为右室肥大,电轴右偏。
3 动脉导管未闭的临床症状:一般发育落后,乏力,活动后心悸、咳嗽、气短,晚期出现肺动脉高压时有青紫;心脏体征:胸骨左缘第2肋间可闻及Ⅱ~Ⅳ级连续性机器样杂音,向颈部传导,伴有震颤,P2亢进;X线检查:左室大,左房可大,肺动脉段突出,肺野充血,有肺门舞蹈;心电图:可见左室肥大,左房可肥大。
4 室间隔缺损的临床症状:一般发育落后,乏力,活动后心悸、咳嗽、气短,晚期出现肺动脉高压时有青紫;心脏体征:胸骨左缘3、4肋间Ⅲ~Ⅳ级粗糙全收缩期杂音,传导范围广,伴有震颤,P2亢进;X线检查:左、右室大,左房可大,肺动脉段突出,肺野充血,有肺门舞蹈;心电图:小型缺损可正常或左室肥大,大型缺损,左右室合并肥大。
5 肺动脉接受来自右心室及主动脉两处的血流,故肺循环血液量增加,回流到左心房和左心室的血流量也增多,使左心室舒张期负荷加重,因而出现左心房、左心室扩大,室壁肥厚;后者肺小动脉因长期接受大量主动脉血液的分流,造成管壁增厚,肺动脉压力增高,可导致右心室肥大和衰竭,当肺动脉压力超过主动脉时,即产生右向左分流,造成下半身青紫,称差异性发绀。
6 充血性心力衰竭的临床诊断依据是:①安静时心率增快,婴儿大于180次/分,幼儿大于160次/分,不能用发热或缺氧解释;②呼吸困难,青紫突然加重,安静时呼吸达60次/分以上;③肝大达肋下3cm以上,或短时间内较前增大,而不能以横膈下移等原因解释;④心音明显低钝,或出现奔马律;⑤突然烦躁不安,面色苍白或发灰,不能用原有疾病解释;
⑥尿少、下肢浮肿其他检查:上述前4项为临床诊断的主要依据。其他几项及下列1~2项检查综合分析。①胸部X线检查:心影普遍性扩大,搏动减弱,肺纹理增多,肺门或其附近阴影增加,肺部淤血。②心电图:不能表明心衰,有助于病因诊断及指导洋地黄的应用。③超声心动图:心室和心房腔扩大。 )
第十四章
(一) 名词解释
1 hematuria即血尿。尿中红细胞大于5个/HP(或大于3个/HP)即可定为病理性血尿。当尿红细胞大于2500个/mm3(1000 ml尿中含0.5 ml血)即肉眼血尿。 )
2 急性链球菌感染后肾炎是儿科常见的免疫反应性肾小球疾病。主要临床表现为急性 起病,水肿、血尿、蛋白尿、高血压。本病多见于感染后,尤其是溶血性链球菌感染后,所以被称为急性链球菌感染后肾炎。
3肾小管性酸中毒是由于肾小管再吸收HCO3-和(或)泌H+功能障碍所致酸碱平衡失调的一组疾病。生化特征是:高氯性酸中毒和尿酸化障碍。根据发病部位与功能缺陷的特点可分4类,即近端RTA、远端RTA、混合性RTA和高钾型RTA。 (二) 填空题
1(1)肾素 (2)前列腺素 (3)激肽释放酶 (4)红细胞生成素 (5)1,25二羟骨化醇
2(1) C3 (2) IgG
3 (1)肾上腺皮质激素 (2)泼尼松 (3)泼尼松龙
4(1)感染 (2)电解质紊乱 (3)血栓形成 (4)肾上腺危象 (三) 选择题 【A型题】
1B 2D 3A4B 5C 6D 7B 8B 9A 10D 11E12B
【X型题】
13D 14ABC 15AC 16ABD
问答题 (论述题、病例思考题) 1 单纯性肾病仅具备四大主症,包括大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和不同程度水肿。肾炎性肾病除具有上述4点外,尚具有下列一项或多项。①血尿:两周内3次尿沉渣红细胞>10个/HP;②氮质血症:血清尿素氮>10.7mmol/L,并除外循环血量不足而致者;③高血压:在用激素以前,学龄儿≥17.3/12.0kPa,学龄前儿≥16.0/10.7kPa;④血C3降低。小儿肾病中单纯性者约占80%,肾炎性者约占20%。 2 肾病综合征的并发症有: (1)感染:呼吸道感染最为常见;其次为皮肤疥疮和蜂窝织炎,因皮下水肿使感染容易扩散。腹膜炎为较为突出的并发症,多见于腹水患儿;致病菌以荚膜菌(如肺炎链球菌)和大肠杆菌多见;临床表现为发热、腹痛和腹胀,腹肌僵硬和反跳痛可不显著。
(2)低血容量休克:多见于起病或复发时,或用利尿剂后大量利尿时。表现为:烦躁不安,四肢湿冷、皮肤出现大理石状花纹,脉搏细速,心音低和血压下降。
(3)电解质紊乱:长期戒盐、大量使用利尿剂、呕吐和腹泻等可引起低钠血症和低钾血症。低钙血症系结合钙的降低,若游离钙降低,可发生手足搐搦。
(4)血管栓塞:低蛋白血症患儿的血液处于高凝状态,胶体渗透压降低所致的血液浓缩和高脂血症进一步促进凝血而发生栓塞。栓塞多数无临床症状,仅大血管栓塞时才有症状。
(5)急性肾衰竭:多数为低血容量所致的肾前性肾衰竭;部分与原因未明的滤过系数降低有关;少数为严重增生性病变造成。
发病机制:
(1)与T细胞免疫功能紊乱有关:患儿T细胞总数与T辅助细胞数降低,T抑制细胞数升高;血中存
在免疫应答抑制因子,如血管通透因子等显著增高。
(2)蛋白尿的原因:肾小球毛细血管通透性增高所致。①基底膜构形改变使大孔增多,血浆中分子量较大的蛋白能经肾小球滤出;②基膜阴电荷位点和上皮细胞表面的阴电荷减少,使带阴电荷的蛋白(如白蛋白)得以大量通过。
3 急性肾小球肾炎简称急性肾炎,是儿科常见的免疫反应性肾小球疾病。本病多见于感染 之后,尤其是溶血性链球菌感染后,被称为急性链球菌感染后肾炎(APSGN)。
诊断依据:急性起病,尿检查有蛋白、红细胞和管型,有或无高血压均可诊断。若近期有链球菌感染性疾病和1~3周的前驱期、血清链球菌酶抗体升高和血清补体C3降低,可诊断急性链球菌感染后肾炎。
鉴别诊断:
(1)其他原发性肾炎:如儿童IgA肾病,多数无水肿、高血压,而血尿较重,常有复发;膜增生性肾炎:无链球菌感染证据,而血清补体C3降低超过8周。确诊均需肾活检。
(2)继发性肾炎,如过敏紫癜肾炎、狼疮性肾炎、乙型肝炎病毒相关肾炎。
(3)慢性肾炎急性发作。患儿多数有营养不良、贫血、生长发育滞后,皮肤粗糙并有色素沉着等体征;前驱感染期甚短,仅1~2天,肾功能持续不正常,尿比重低且固定。
第十五章
(一) 名词解释
1造血
2 末梢血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常。根据世界卫生组织的资料,Hb值的低限6个月~6岁者为110g/L,6~14岁为120g/L,低于此值称为贫血。
3溶血性贫血
4 DIC是指在某些致病因子作用下凝血因子或血小板被激活,大量可溶性促凝物质入血,从而引起一个以凝血功能失常为主要特征的病理过程。主要临床表现为出血、休克、贫血和脏器功能障碍。
(二选择题
【A型题】
1A 2D 3B 4D 5B 6D
【X型题】
1ABC 2ABC 3ABC 4ABCD 5ABCD
简答题
1①缺铁性贫血:以血红蛋白减少为主,红细胞大小不等,以小细胞为多,中央淡染区扩大。②巨幼红细胞性贫血:以红细胞减少为主,红细胞大小不等,以大细胞为多,中央淡染区不明显。③营养性混合性贫血:红细胞和血红蛋白成比例减少,红细胞大小不等和异形十分显著,大红细胞中央淡染区扩大。
2 常见症状为颅内压增高:头痛、呕吐、嗜睡、视盘水肿等。浸润脑膜时,可出现脑膜刺激征。浸润脑神经核或根时,可引起脑神经麻痹。脊髓浸润可引起横贯性损害而致截瘫。此外,也可有惊厥、昏迷。
3 (1)血象:①血红蛋白降低比红细胞减少明显,呈小细胞低色素性贫血。②血涂片可见红细胞大小不等,以小细胞为多,中央淡染区扩大。③MCV<80fl,MCH<28pg,MCHC<32%。④网织红细胞数正常或轻度减少。⑤白细胞、血小板一般无特殊变化。
(2)骨髓象:①幼红细胞增生活跃,以中晚幼红细胞增生为主。②各期红细胞均较小,胞浆成熟程度落后于胞核。③粒细胞系、巨核细胞系一般无明显异常。
(3)有关铁代谢的检查:①血清铁蛋白降低,<12μg/L。②红细胞游离原卟啉增高,>0.9μmol/L。③血清铁降低,<9.0~10.7μmol/L。总铁结合力增高,>62.7μmol/L。④骨髓可染铁<15%。 =
4 ①叶酸被吸收进入人体后,被叶酸还原酶还原成四氢叶酸,四氢叶酸是合成DNA过程中必需的辅酶,而维生素B12在叶酸转变为四氢叶酸过程中起催化作用,从而促进DNA的合成。维生素B12或叶酸缺乏均引起四氢叶酸减少、DNA合成减少。②幼红细胞内的DNA减少使红细胞的分裂和增生时间延长,红细胞核发育落后于细胞浆,因其胞浆的血红蛋白合成不受影响,红细胞的胞体变大,形成巨幼红细胞。③由于红细胞的生成速度变慢,且这些异形红细胞在骨髓内易遭受破坏,进入血流中的成熟红细胞寿命也较短,故引起贫血。④粒细胞的核也因DNA的不足而致成熟障碍,胞体增大,因而出现巨大幼稚粒细胞和中性粒细胞分叶过多现象。⑤骨髓中巨核细胞亦常受累,而致核分叶过多。⑥维生素B12能促使脂肪代谢产生的甲基丙二酸变成琥珀酸参与三羧酸循环,这一作用与神经髓鞘中脂蛋白形成有关,因而能保持中枢和外周有髓鞘神经纤维的完整功能,当其缺乏时,可导致周围神经变性,脊髓亚急性联合变性和大脑损害,因而出现神经精神症状。 )
5 常用泼尼松,剂量为每日1.5~2mg/kg,分3次口服。出血严重者可用地塞米松冲击疗法:大剂量法按每天1.5~2mg/kg加入糖内静滴,连用7天、休息4天为1疗程;小剂量法按每天0.25~0.4mg/kg加糖静滴,用药3天休息4天为1疗程;是否重复视病情而定。症状缓解后改服泼尼松。用药至血小板数回升至接近正常水平时即可逐渐减量,疗程一般不超过4周。停药后如有复发,可再用泼尼松治疗。 )
第十六章
(一) 名词解释
1 癫NDC31发作连续30分钟以上,或反复发作持续30分钟以上、发作之间意识不恢复者,称癫NDC31持续状态。
2GuillainBarre syndrome即格林巴利综合征,又称急性感染性多神经根炎。发病以夏、秋季为多;好发年龄为小于10岁小儿,男孩多于女孩。起病多先有肌肉不适及疼痛,继而出现肌无力,初始为对称性,自肢体远端开始,逐渐发展至近端肢体弛缓性瘫痪。病情进展迅速者24小时内即可出现包括肢体、呼吸肌和部分颅神经的完全瘫痪。
(二) 填空题
1 (1)脑膜炎双球菌 (2)流感嗜血杆菌 (3)肺炎链球菌
2(1)革兰阴性细菌(大肠杆菌和铜绿假单胞菌) (2)B组溶血性链球菌 (3)金黄色葡萄球菌
3 (1)早产 (2)产伤 (3)围生期窒息 (4)胆红素脑病
4(1)痉挛型 (2)手足徐动型 (3)共济失调型 (4)混合型
(三) 选择题
【A型题】
1E 2D 3C 4A 5D 6E 7C
【X型题】
1ABC 2AC 3BCD 4ABDE
问答题 (论述题、病例思考题)
1 ①化脓性脑膜炎:外观混浊,白细胞数显著增多,以中性粒细胞为主,蛋白含量显著增高,糖显著降低,氯化物减少,涂片、培养可发现细菌。②结核性脑膜炎:外观呈毛玻璃状,细胞数增多<5.00×106/L,以淋巴细胞为主,蛋白含量增高,糖及氯化物同时减低,涂片可发现抗酸杆菌。③病毒性脑膜炎:外观清亮,细胞数正常~数百,淋巴细胞为主,蛋白正常或稍高,糖及氯化物正常,病毒培养有时阳性。
2 ①病原菌未明时可选用:氨苄西林加氯霉素或氨苄西林加大剂量青霉素,有条件者选用头孢曲松钠或头孢噻肟;②病原菌明确者:肺炎链球菌首选青霉素,对青霉素中度耐药者选用头孢曲松钠,高度耐药者选用万古霉素和(或)氯霉素;流感嗜血杆菌首选氨苄西林,如耐药选用第二、三代头孢菌素;脑膜炎双球菌首选青霉素,对青霉素耐药者可改用第二、三代头孢菌素;新生儿脑膜炎、B组链球菌可选用氨苄西林或青霉素,大肠杆菌、铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球菌可选用头孢呋辛或联合应用氨苄西林加庆大霉素。
3①诊断明确后,即应在病因治疗的同时,尽早给予抗癫NDC31药物;②根据发作类型选药;③单药治疗为主,避免多种药同时合用;④调整剂量,小剂量开始,根据病情逐渐增加;⑤规律服药,疗程要长,停药过程要慢;⑥了解抗癫NDC31药物的代谢动力学特点、剂量范围及不良反应;⑦评估疗效和血浓度监测,疗效不好或有中毒表现时,应测定血药浓度并进行药物调整;⑧注意抗癫NDC31药物毒性作用。
第十七章
(一) 名词解释
1 小儿身高处于同年龄、同性别正常健康儿童生长曲线第3百分位数以下,或低于两个标准差者(-2s),称为矮小身材。
2 Somogyi现象是治疗胰岛素依赖型糖尿病过程中的常见情况,是由于胰岛素过量,在午夜至凌晨时发生低血糖,随即反调节激素分泌增加,使血糖陡升,以致清晨血、尿糖异常增高。只需减少胰岛素用量即可消除。
3 参见课本
4 参见课本
(二) 填空题
1 (1)生长激素释放激素 (2)生长激素释放抑制激素
2(1)男孩 (2) 1岁以后
3(1)散发性 (2)地方性
4(1) 1型 (2) 2型
(三) 选择题
【A型题】
1D 2B 3B 4C
问答题 (论述题、病例思考题)
1 ①特殊面容:皮肤粗糙发黄,毛发稀少,面部黏液水肿、眼睑浮肿,眼距宽,鼻梁宽平,舌大而宽厚,常伸出口外;②生长发育障碍:身材矮小,躯干长而四肢短小,动作发育迟缓;③智能低下:表情呆板,反应迟钝,神经反射迟钝;④各种生理功能低下:安静少哭,进食少,嗜睡,体温低而怕冷;脉搏及呼吸缓慢,心音低钝,腹胀和便秘。
2目前多采用小剂量胰岛素静滴,先静注0.1U/kg胰岛素,然后按每小时0.1U/kg速度,将胰岛素25U加入等渗盐水250ml中(100U/L)缓慢静滴。输入1~2小时后,复查血糖以调整输入量。当血糖<17mmol/L时,应将输入液体换成含02%氯化钠的5%葡萄糖液,并停止静滴胰岛素,改为胰岛素皮下注射,每次0.25~0.5U/kg,每4~6小时1次,直至患儿开始进食、血糖稳定为止。 =
第十八章
参见课本